SMA-engle.dk

Magnus' historie -- de første 8 år

Oplæg til Muskelsvindsfondens “Brickless Konference” oktober 2008 omkring ‘respiration og etik’ – set fra et hold forældres synspunkt. Det giver et godt indblik i Magnus første otte år.

INDLEDNING

Vi er forældre til Magnus som har SMA type 1. Magnus er i dag næsten 8 år gammel, han begyndte at bruge bipap, da han var lidt over et år og blev trakestomeret som 4-årig.

Vi er blevet bedt om at fortælle om
- vores valg omkring Magnus’ respirationsbehov
- “Systemets” tilgang til Magnus’ sygdom
- Magnus over tid – hvem er han i dag?

Det vil vi gøre ved at fortælle om:
1. Diagnosen – vent og se
2. På egen hånd i Egypten - et skridt foran
3. Magnus får lungebetændelse – to tilgange mødes
4. Trakestomi
5. Magnus – snart 8 år
6. Er det det hele værd?

DIAGNOSEN – vent og se

Magnus fik sin diagnose i September 2001. På det tidspunkt var han 10 måneder gammel.

At vi fik lov til at gå så længe i lykkelig (delvis) uvidenhed skyldtes, at vi boede i Egypten og at Magnus var vores første barn -- så vi vidste ikke bedre.

For vores unge mand var slap fra starten, han græd stille, kunne aldrig sidde selv, havde en sjov vejrtrækning, osv.

Da vi fik diagnosen blev vi midlertidigt lammede. Fra hvad vi kunne læse på internettet var Magnus P type 1, dvs han ville højest sandsynligt dø før han var 2 år gammel.

Det var os fuldstændigt ubegribeligt, at en sådan kvik lille fyr kunne fejle noget så forfærdeligt!

De næste par uger mødtes vi så med rehabiliteringscenteret for muskelsvind, børneneurolog Flemming Juul Hansen, fysiterapien på Rigshospitalet, en familie med et SMA barn og fik en masse information om SMA.

Og vi tog retur til Egypten med en række hjælpemidler som korset, hoppebold og CPAP.

Derudover rejste vi afsted med budskabet om, at lige nu var der ikke så meget andet at gøre – vi måtte se tiden an og se hvordan Magnus udviklede sig/hvor stærk han var.

Vi var også opmærksomme på at lungebetændelse – var det vi for enhver pris skulle undgå at Magnus fik.

PÅ EGEN HÅND I EGYPTEN – et skridt foran

I Egypten var vi på egen hånd, uden det trygge netværk af eksperter omkring os.
Vi hungrede efter mer viden og ved et tilfælde stødte vi på en gruppe aktive mødre fra USA, som fulgte noget de kaldte Dr Bach protokollen, talte om en mælkefri diæt og meget mere.

De havde svage SMA børn som stadig var i live som 5, 6 årige og som trivedes. Og det gav os håb – vi kunne gøre noget.

Det vi lærte var bl.a. at for at hjælpe Magnus bedst muligt handlede det om hele tiden være et skridt foran sygdommen. Dvs (bl.a.):

Han skulle have mavesonde før han evt. mistede sin synkefunktion.
Han skulle have sin cough assist og bipap, så vi kunne undgå at forkølelse blev til lungebetændelse.
Han skulle have letfordøjelig mad, nu hans kræfter i forvejen var sparsomme osv.

Vi fik også slået fast med syvtommersøm at :

Første prioritet med et svagt SMA barn var at holde respirationsvejene frie og sørge for at barnet får nok luft. Alt andet (som korset, udstrækning etc.) var sekundært! Og at vi havde kort tid at handle i.

Så klar besked var faktisk nødvendig for at få os ud af dynerne. Tag dig af respirationen eller dit barn vil dø/miste sine kræfter hurtigt!

Så vi gik igang med (gennem vores FN forsikring) at anskaffe os alle de her ting som vi ikke rigtig kunne begribe vores lille dreng nok ville få brug for som f.eks. Cough Assist, BIPAP, sug, og saturationsmåler.

Når vi tænker tilbage – var vi bevidst igang med at forlænge Magnus’ liv? Nej – men vi var klart bevidste om, at den her sygdom ikke så let skulle få bugt med vores lille livsglade fyr! For vi betragtede ham jo ikke som syg, han var fuld af liv, og kraft –han havde bare ikke så mange muskler!

Og at vi handlede gav også en følelse af sikkerhed i forhold til frygten for at han skulle få en lungebetændelse – at skulle den dukke op, ville vi være klar!MAGNUS

MAGNUS FÅR LUNGEBETÆNDELSE

Troede vi – for helt klar nåede vi ikke at være...
Da vi var hjemme på ferie i februar 2002 fik Magnus konstateret lungebetændelse samme dag vores bipap, saturationsmåler og cough assist ankom fra USA.

På det tidspunkt var han 14 måneder gammel – en frisk lille fyr, der spiste selv og ikke havde været alvorligt syg på noget tidspunkt.

Det blev et møde mellem den danske måde at behandle SMA børn med lungebetændelse på på det tidspunkt (CPAP og antibiotika) - og Dr Bach ?, der prædikede bipap og cough assist.

Han blev indlagt på Roskilde Amtssygehus, hvor vi mødte op med vores nye bipap og cough assist. Men på Roskilde behandlede man lungebetændelse med CPAP, hvilket Magnus tydeligvis ikke trivedes med.

“Heldigvis” blev Magnus en uge senere akut overflyttet til Rigshospitalet, hvor læger stod klar med en bipap. Vi fik at vide at det jo slet ikke var sikkert Magnus bare sådan ville acceptere bipapen. Men det første han gjorde da han fik masken på, var at smile til os alle.

I de næste tre uger stod cough-assisten så urørt på Magnus’s stue. Ingen havde hørt om en sådan maskine (2002) på hospitalet eller i andre relevante kredse, så skepsis var stor.

Men efter tre uger uden bedring, kom vores ynglingslæge ind en nat og sagde ‘jeg synes, I skal prøve cough assisten, for vores behandling gør ikke Magnus bedre.” På det tidpunkt havde Magnus haft lungebetændelse i fire uger, og var langsomt blevet svagere.

Vi begyndt forsigtigt -- hostede Magnus på lavt tryk og slimen begyndte at komme væltende ud.

Fire dage senere havde Magnus ikke længere lungebetændelse! Men han var kraftigt svækket af den lange tids lungebetændelse, havde tabt sig, og var begyndt at få synkeproblemer. Så på vores egen opfordring fik Magnus også en mavesonde på dette tidspunkt, så vi kunne begynde at give ham lidt næring direkte i mavesækken.

Så hostemaskinen reddede magnus’ liv – eller forhindrede ihvertfald yderligere svækkelse. Og den har siden været en vigtig og tryg del af Magnus’ og vores liv!

TRAKESTOMI

Siden er der sket meget!

I Magnus respiratoriske liv – er den største begivenhed nok hans trakestomi. For da Magnus var 4 år, foreslog respirationscenteret om det ikke var ved at være tid til at han skulle trakestomeres?

Og det er igen een af de beslutninger, som lyder store, når man tænker på den udefra, men som når man kommer i situationen er let at tage.

For på det tidspunkt brugte Magnus bipap næsten hele tiden og fik generelt ikke luft nok, omend han gik i børnehave og havde et relativt aktivt liv. Og bipap 'sucks', når man skal bruge den for meget – den skæmmer og generer ansigtet, den giver ikke effektiv luft, giver luft i maven, mm.

Så selvfølgelig var det tid til trakestomi!

Operationen gik fint og Magnus har elsket sin ‘nye bipap’, som han stadig kalder den, siden. Og det gør vi også.

For trakestomien har betydet, at han nu pludselig får luft nok hele tiden. Og hvis kriser opstår, har vi nemmere adgang til luftvejene og dermed nemmere ved at fixe problemet.

En bekræftelse på hvor meget Magnus værdsætter sin nye bipap (trakestomi) er, at han aldrig holder sig tilbage med at anbefale andre muskelsvindlere “bipap”, når han kan se de har brug for ekstra luft ? .

MAGNUS NU – næsten 8 år gammel

Magnus går i specialskole og er der cirka 3/5 dage om ugen. Nogle gange fordi han er syg, men også pga hjælper sygdom.

Han har stadig kun haft en lungebetændelse i sit liv!

Han har i det sidste års tid dog været indlagt nogle gange, da han har haft en tendens til at dehydrere i forbindelse med almindelig sygdom. Hans kalium dykker nærmest inden han bliver syg og det er ganske udmattende og bekymrende.

Så vi har nogenlunde styr på den respiratoriske udfordring, men Magnus har en sart krop og der skal ikke så meget til …

Psykisk:
Generelt er Magnus stadig en meget glad fyr, som synes livet er fedt (ihvertfald ok) det meste af tiden! Og der er mange ting han elsker og som fylder hans dag, f.eks.:
- at ligge og lege med armen i sit speciallavede armstativ og allerbedst:
- at se fjernsyn (Cartoon Network) samtidig
- at spille ‘SPORE’ og tegne uhyrer på sin computer
- at lege med sine små søskende (specielt søster Agnes).
- At ligge på gulvet og nusse med sin hund Cody.
- At blive kastet vildt omkring.
- At svømme.
- At fortælle vittigheder (som vi desværre ikke altid forstår).

Fysisk:
Magnus har næsten så få kræfter, som man kan forestille sig:
Han kan sidde op vha korset og kører i sin el-kørestol, når han er frisk.
Herfra kan han også styre sin computer.
Han står op næsten dagligt.
Han taler meget utydeligt, pga en meget åben mund.
Han får sondemad da han hverken kan spise eller synke (siden han var 18 mdr).
Han bliver suget 5-50 gange i løbet af en dag. Og mmm.

Når vi engang imellem ser på ham og vores liv udefra, tænker vi ‘hold da kæft hvor er han handikappet .’

Og han får også mange blikke, kommentarer fra andre børn, men svarer ofte godt fra sig. Her er et par eksempler:

a) En dreng kommenterede, at Magnus savlede meget, hvortil Magnus svarede:
“Jeg savler ALTID.”

b) En lille pige stillede det ene spørgsmål efter det andet her for nylig:
‘Hvorfor har Magnus så åben mund. Hvorfor kan han ikke gå. Hvorfor snakker han sjovt’ hvortil Magnus svarede: “fordi jeg er en alien.”
Senere spurgte vi ham ‘men magnus opfatter du dig selv som et rumvæsen’, og han svarede: “Nej, det var bare for sjov.

ER DET DET HELE VÆRD?

Er Magnus’ liv værd at leve? Så vidt vi kan se, ja. Magnus er født ind i sin tilstand og har derfor en vis accept og derudover stor vilje til at få det bedste ud af livet!

Har vi taget bevidste valg omkring at forlænge Magnus’ liv? Nej, for os har valg som cough assist, bipap og trakestomi ikke været motiveret af at ville forlænge hans liv’ -- selvom det har de gjort – uden tvivl.

Bipap, cough assist etc. har for os meget mere handlet om at øge kvaliteten i det liv Magnus har. For der er ingen tvivl om, at livet er rarere med luft nok. At livet er tryggere, når man ved at man kan blive hostet. At det er en fordel, ikke at miste sine få kræfter hver gang man får en unødig lungebetændelse. OSV.

De fleste folk med sygdomme medicineres. Svage muskelsvindleres medicin er blot af lidt mere mekanisk (og besværlig ?) art.

Om vi nogle gange er trætte af besværet, kede af det, bange? JA, selvfølgelig. Men vi ville ALDRIG have valgt anderledes og vi værdsætter det liv, vi har fået!

Magnus’ fremtid?
Det er ikke den, vi tænker mest på.
Men vi blev meget inspirerede af en dokumentar vi så fornylig (This American Life*). Den handlede om 28-årige Mike med SMA. Han var trakestomeret, havde ingen tale og en meget sammenkrøllet krop. Men han havde tydeligvis et meget indholdsrigt liv, med bl.a. kæreste og journalistopgaver.

Det gjorde os glade. For umiddelbart når man kiggede på hans krop tænkte man ‘er det et liv’? Og sådan kan vi da også have det med Magnus P engang imellem. Men heldigvis -- hvad ved vi ??

Charlotte og Josh, 24. oktober 2008

* This American Life Season 2 episode 1 "Escape.